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康复知识
“大前庭导水管综合征”患儿何时选择使用助听器?何时考虑人工耳蜗植入?
发表时间:2014-10-28   阅读次数:1665

(一)、什么是大前庭水管综合征LVAS

它是内耳的一种先天性畸形,主要为前庭水管扩大, 发病时耳蜗毛细胞会受破坏,因此常伴有感音神经性听力损失等症状,故称为大前庭水管综合征。

LVAS为先天性疾病,耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始起病, 发病突然或隐匿,多在幼年发病, 主要表现为双侧不对称性听力损失, 听力损失以进行性、波动性为特点, 诱发听力下降的原因可以是头部轻微的外伤, 或周围环境压力的急剧变化, 如乘坐飞行器, 潜水, 用力吹奏乐器, 摒气 ( 如举重, 大便 ), 用力摒鼻等等。有时感冒也有关,可伴有或不伴有眩晕。



(二)、怎么能早发现?

除询问病史、临床症状及听力学检查外, LVAS 的诊断主要依靠颞骨高分辨率CTMRI扫描发现前庭水管扩大, 诊断即可成立。

其实最困难的是小于6月龄的婴儿的确诊,因为一般不建议6月龄内做颞骨高分辨率CT。通常是如果小儿听力有问题,建议在6月龄后常规做颞骨高分辨率CT,以排除前庭水管扩大(在有听力损失的儿童中,发病率大于15%)。

(三)、怎么办?

1一旦确立, 患者及其家长应该清楚认识到必须尽一切可能预防患耳的听力突然下降, 如避免头部外伤,包括对头部的碰撞或拍打;不宜参加竞技性体育运动, 或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力摒鼻等,并应防止情绪的过分激动

2其实最重要的是急性发病期是可治疗的,只要发现及时治疗及时通常及时治疗听力可以部分恢复,甚至恢复到发病前水平因此,关键是如何及时发现,尤其是对低龄婴儿

3特别注意的是家长要每天常规监测小儿的听力情况,尤其有导致听力下降的意外情况时(如头部碰撞等),更应特别关注,一旦发现听力下降,及时就医治疗

4、怎么每天监测小儿的听力情况?

训练养成每天通过声音给小孩发出某个命令(如,找玩具,灯,奶瓶等),训练到每次命令,他一定会有个回应动作。这样每天早晚各一次,如果哪天出现异常情况,及时到医院复查听力。



(四)、听力损失的干预治疗

早期一般都有比较好的残余听力,因此应及早验配助听器,并进行听觉训练,以便及早更好和更容易每天监测到小儿的听力情况。

2当听力出现波动性改变时, 一定要先积极治疗,治疗期间,建议使用助听器但增益还是用发病前的增益值等到病情稳定后,需重新复查听力,获得确切的听力结果后依据新的听力结果重新调试助听器并及时调整助听器的输出功率

3由于该种病情会随时恶化因此家长应随时为患儿做好进行人工耳蜗植入术准备否则听力一旦不恢复言语能力随时会变差尤其是学龄前儿童

4什么时候选择继续使用助听器?什么时候该及时考虑人工耳蜗植入?

这其实是个很纠结的问题。关键还是要尽早验配助听器,尽早让小孩获得语言,或尽早能配合做一些行为听力测试,只有这样才能评估助听器使用的效果,一旦助听器使用无效或效果较差当机立断考虑人工耳蜗植入。 我个人的观点是只要能判断出助听器效果不是很好或一般,而听力还在波动,建议尽早进行人工耳蜗植入

(五)、可以预防吗?

LVAS确诊后, 家长可以做以下事

1 要每天常规监测小儿的听力情况定期检查听力,养成良好的听力随访习惯,出现听力问题及时就诊。

2尽量避免头部受到外伤即使是轻微的碰撞当然也不要过于约束小孩,否则影响小孩的健康成长其实也没那么可怕只要每天常规监测小儿的听力情况尤其有导致听力下降的意外情况时(如头部碰撞等)更应特别关注,一旦发现听力下降,及时就医治疗听力也是可以不受影响的要知道有些东西是防不慎防的还不如让孩子快快乐乐成长别限制太多

3不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车蹦极等

4勿用耳毒性药物避免接触强噪声

5预防感冒注意患儿的情绪控制减少擤鼻和大便过于用力等容易产生压力的动作

 

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